A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob foi descrita por dous científicos alemáns, cuxos apelidos foron chamados de enfermidades, xa no inicio do século XX. Aínda que desde ese momento pasou máis dun século, nunca se atopou unha cura para esta enfermidade. Os científicos puideron identificar a fonte da enfermidade: un prion hostil, pero non puido aprender a manexalo.
Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob - que é?
A enfermidade de prion Creutzfeldt-Jakob desenvólvese como consecuencia dunha mutación xenética causada por un organismo humano hostil, o prion proteico. Crese que a fonte desta proteína é o gando, pero a nova investigación suscita que a enfermidade ocorre espontaneamente e sen causa externa. Os investigadores cren que a enfermidade de KBH (enfermidade de vaca tola) avanza, e obsérvanse casos de novos tipos de enfermidades. Na década de 1990 rexistráronse casos das subespecies desta enfermidade, que se chamaba enfermidade de vaca tola.
Anteriormente, a enfermidade afecta a persoas maiores de 65 anos, pero agora hai casos de danos para os mozos. O virus Prion afecta ao cerebro, polo que os procesos cognitivos e o carácter comezan a sufrir no home. O desenvolvemento da lesión leva a un aumento nos síntomas, trastornos do fala, convulsións e paresis das extremidades. O pico da enfermidade é o coma ea morte. Despois da infección, a persoa non vive máis de dous anos. A esperanza de vida media do dano prioneiro é de 8 meses.
Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob - axente causante
O virus da rabia das vacas é causado por unha proteína prion mutante. Os prions existen no corpo humano, pero teñen unha estrutura diferente. A proteína hostil que provén do exterior non morre no corpo humano, pero provén do fluxo sanguíneo ao cerebro. Alí comeza a interactuar cos priones humanos, o que leva a un cambio na súa estrutura. O prion infeccioso crea placas sobre neuronas, despois das cales a neurona perece.
Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob - o camiño da infección
Os científicos distinguen tales formas de infección da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob:
- trasplante de tecidos bovinos infectados infectados con priones infecciosos;
- transfusión de sangue contaminado;
- transmisión da infección mediante instrumentos quirúrgicos contaminados non estériles;
- comendo carne infectada de vacas, ovellas, cabras mal procesadas.
Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob - causas
A causa etiológica da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob non está exactamente establecida. Aínda que a versión do ingreso dun prion alieníxena desde fóra (moitas veces dun animal) é xeralmente aceptada, hai outras teorías. Unha das teorías é a suposición de que o prion humano, cambiado por algún motivo, comeza a cambiar priones veciños, o que leva á derrota das diferentes estruturas do cerebro.
Os priones mutaxénicos con enfermidade de Creutzfeldt-Jakob comezan a traballar contra o organismo anfitrión. Evitan que a célula realice a súa función, bloqueando os procesos que se producen nel. Como consecuencia dos priones, a célula morre. En torno a células mortas, desenvolven procesos inflamatorios, onde participan enzimas moi activas. Estas substancias interfiren co traballo de células saudables, aumentando así o dano ás estruturas do cerebro.
Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob - síntomas
A rabia da vaca en persoas cuxos síntomas dependen da localización da lesión na fase inicial maniféstase por tales signos:
- distracción, irritabilidade;
- dores de cabeza; mareos ;
- problemas co sono;
- deterioración da visión;
- apatía, falta de iniciativa;
- deterioro da memoria ;
- diminución da libido;
- euforia episódica ou medo;
- delirio ou alucinacións;
- problemas co discurso;
- paresia de extremidades, inestabilidade mentres se move.
Na segunda etapa, a enfermidade de vacas tolas, os síntomas de que aumenta, maniféstase por tales signos:
- ataques epilépticos ;
- parálise;
- perda de control muscular, tremor;
- demencia;
- discapacidade grave do fala;
- trastornos psiquiátricos.
A etapa terminal caracterízase polos seguintes síntomas:
- estado de prostración;
- perda de control de órganos pélvicos;
- trastornos deficientes;
- parálise completa;
- coma.
Enfermidade de Kreutzfeldt-Jakob - diagnóstico
Para aclarar o diagnóstico requírese un cadro clínico completo, confirmado por datos instrumentais. Neste caso, o médico, ao recoller unha anamnesis, descobre en que zona vive o paciente, se houbo contactos co gando. É importante coñecer todos os síntomas que abordou o paciente. Especial atención aos problemas coa visión, as habilidades mentais e motrices.
Os datos instrumentais inclúen os resultados destas enquisas:
- EEG (electroencefalograma): reducirase a actividade con ondas agudas periódicas ou pseudoperíferas.
- PET do cerebro.
- A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, MRI na que se realiza o modo T2, detéctase no exame polo chamado "síntoma de favo de mel" - áreas con sinais elevados.
- Punción lumbar para o estudo do fluído cerebrospinal.
- Biopsia estereotóxica do cerebro, que permite detectar unha proteína infecciosa.
Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob - tratamento
Dado que aínda non hai causa exacta da enfermidade, non se atopou ningún medicamento contra ela. A vacinación das vacas e os humanos non trouxo os resultados desexados. Non actúas sobre priones hostís e drogas antivirales. Os investigadores foron capaces de comprender como prolongar a vida das células infectadas, pero este é só un pequeno paso na procura dunha droga eficaz. Polo momento, a enfermidade de vacas tolas en humanos está tratada só sintomáticamente. O paciente prescribe fármacos anticonvulsivantes e antiepilépticos.