A enfermidade de Rustitzky-Kahler ou o mieloma é unha enfermidade oncolóxica do sistema circulatorio. Unha característica da enfermidade é que, debido a un tumor maligno no sangue, aumenta a cantidade de plasmocitos (células que producen inmunoglobulinas), que comezan a producir unha gran cantidade de inmunoglobulina patolóxica (paraproteína).
Mieloma múltiple - que hai en palabras simples?
Mieloma múltiple é unha das formas de mieloma. O tumor marcante de plasmocitos nesta enfermidade ocorre na medula ósea. Estadísticamente, o mieloma dos ósos da columna vertebral, cráneo, pelvis, costelas, tórax e, máis raramente, os ósos tubulares do corpo é máis común. As formacións malignas (plasmacytomas) con mieloma múltiple capturan varios ósos e alcanzan un tamaño de 10-12 cm de diámetro.
Os plasmocitos son unha parte constitutiva do sistema inmunitario do corpo. Eles producen anticorpos específicos que protexen contra unha enfermidade específica (que a inmunoglobulina debe producirse por "incitar" a células de memoria especiais). As células plasmáticas infectadas cun tumor (células do plasma) non controladas producen inmunoglobulinas incorrectas (danadas) que non poden protexer o corpo, pero se acumulan nalgúns órganos e interrompen o seu traballo. Ademais, o plasmocitoma provoca:
- diminución do número de eritrocitos, plaquetas e leucocitos;
- aumento da inmunodeficiencia e maior vulnerabilidade a varias infeccións;
- hematopoese e aumento da viscosidade sanguínea;
- violación do metabolismo mineral e proteico;
- a aparición de infiltrados noutros órganos, especialmente a miúdo nos riles;
- Cambios patolóxicos nos tecidos óseos na rexión tumoral: o óso é diluído e destruído, e cando o tumor xera a través del, penetra en tecidos brandos.
Causas do mieloma
A enfermidade de Rustitskiy-Kahler foi estudada polos médicos, pero non hai consenso sobre os motivos da súa aparición nos círculos médicos. Descubriuse que no corpo dunha persoa enfermo, a miúdo hai virus linfáticos de tipo T ou B, e unha vez que as células plasmáticas forman linfocitos B, calquera violación deste proceso conduce ao fracaso ea aparición de patoplasmocitos.
Ademais da versión viral, hai evidencias de que o mieloma tamén pode ser activado por exposición á radiación. Os médicos estudaron persoas afectadas en Hiroshima e Nagasaki, na zona de explosión da central nuclear de Chernobyl. Descubriuse que entre os que recibiron unha elevada dose de radiación, a porcentaxe de casos de mieloma e outras enfermidades que afectan o sangue e o sistema linfático é alta.
Entre os factores negativos que aumentan o risco de contraer o mieloma, os médicos chaman:
- Fumar: canto maior sexa a experiencia do fumador e canto máis fume o número de cigarros, maior será o risco;
- inmunodeficiencia;
- impacto no corpo de substancias tóxicas;
- predisposición xenética.
Mieloma - síntomas
O mieloma ocorre principalmente na vellez, afectando tanto ás mulleres como aos homes. A enfermidade Rustitskogo-Kahler - os síntomas e a imaxe clínica, observada nos pacientes:
- derrotar os sistemas hemopoiéticos e óseos;
- violación de procesos metabólicos;
- Cambios patolóxicos no sistema urinario.
Múltiples síntomas de mieloma:
- Os primeiros signos de mieloma son a dor nos ósos (na columna, o peito, os ósos do cranio), as fracturas espontáneas, a deformación dos ósos ea presenza de formacións tumorais;
- pneumonía frecuente e outras enfermidades, provocadas pola caída da inmunidade e restrición dos movementos respiratorios causados por cambios nos ósos do peito;
- cambios distróficos nos músculos do corazón, insuficiencia cardíaca;
- aumento de bazo e fígado;
- nefropatía de mieloma: trastorno nos riles cun aumento característico das proteínas na urina, o que se traduce na insuficiencia renal;
- anemia normocrómica - diminución do número de eritrocitos e nivel de hemoglobina;
- hipercalcemia - unha cantidade maior de calcio no plasma e na urina, esta condición é moi perigosa, os seus síntomas - vómitos, náuseas, somnolencia, interrupcións nos aparatos vestibulares, patoloxías mentais;
- diminución do nivel de inmunoglobulina normal;
- trastornos da hemopoyesis - sangramento das membranas mucosas, hematomas, espasmos das arterias falanges, diátese hemorrágica;
- parestesia ("asustado"), dores de cabeza, somnolencia, converténdose nun estupor, convulsións, mareos, xordeira, disnea;
- nas últimas etapas - perda de peso, febre, anemia grave.
Formas de mieloma
Segundo a clasificación clínico-anatómica, o mieloma ten as seguintes formas:
- mieloma solitario - cun tumor no óso ou nódulo linfático;
- Mieloma múltiple (xeneralizado) - coa formación de varias lesións tumorais.
Ademais, o mieloma múltiple pode ser:
- difusa - neste caso patológicamente as formacións non teñen límites, pero permiten a estrutura completa da medula ósea;
- foco múltiple: o plasmocitoma do óso desenvólvese en áreas limitadas, e ademais, os tumores poden ocorrer nos ganglios linfáticos, o bazo.
- foco difuso - combinando os síntomas de difusión e múltiple.
Enfermidade do mieloma - etapas
Os médicos subdividen tres etapas de mieloma múltiple, a segunda fase é transitoria, cando os índices son superiores aos do primeiro, pero inferiores aos do terceiro (o máis pesado):
- A primeira etapa caracterízase por unha hemoglobina reducida a 100 g / l, nivel de calcio normal, baixa concentración de paraproteínas e proteína Bens-Jones, un foco tumoral de 0,6 kg / m², sen osteoporose, deformación ósea.
- A terceira etapa caracterízase por unha redución de 85 g / l e menor hemoglobina, unha concentración de calcio no sangue superior a 12 mg por 100 ml, múltiples tumores, unha alta concentración de paraproteínas e proteína Bens-Jones, un tamaño total de tumor de 1,2 kg / m² ou máis, signos de osteoporose.
Complicacións do mieloma
Para o mieloma múltiple, caracterízanse as complicacións asociadas coa actividade destrutiva do tumor:
- dor severa e fractura de ósos (fracturas);
- insuficiencia renal coa necesidade de hemodiálise ;
- enfermidades infecciosas persistentes;
- Anemia en fase grave, que require transfusións.
Mieloma - diagnóstico
Co diagnóstico de mieloma, o diagnóstico diferencial é difícil, especialmente nos casos en que non hai focos obvios de tumor. O paciente é examinado por un hematólogo que sospeita dun diagnóstico de mieloma, que primeiro leva a cabo unha enquisa e descobre se hai signos como a dor óseas, o sangrado, as enfermidades infecciosas frecuentes. Ademais, fanse estudos adicionais para aclarar o diagnóstico, a súa forma e extensión:
- análise xeral de sangue e orina;
- radiografía no peito e esqueléticas;
- tomografía computada;
- proba de sangue bioquímica ;
- coagulograma ;
- un estudo sobre a cantidade de paraproteínas no sangue e na urina;
- biopsia de medula ósea;
- estudo sobre o método de Mancini sobre a definición de inmunoglobulinas.
Mieloma - unha proba de sangue
Se se sospeita un diagnóstico de mieloma, o médico prescribe un exame de sangue xeral e bioquímico. Os seguintes indicadores son típicos da enfermidade:
- hemoglobina - menos de 100 g / l;
- eritrocitos - menos de 3,7 t / l (mulleres), menos de 4,0 t / l (masculino);
- plaquetas - menos de 180 g / l;
- leucocitos - menos de 4,0 g / l;
- ESR - máis de 60 mm por hora;
- proteína: 90 g / l;
- albúmina - 35 g / l e inferior;
- urea - 6,4 mmol / L e superior;
- Calcio - 2.65 mmol / l e superior.
Mieloma - Radiografía
A etapa máis importante do estudo con mieloma é a radiografía. O diagnóstico de diagnóstico de mieloma múltiple mediante radiografía pode confirmar ou deixar en dúbida. Os tumores na radiografía son claramente visibles e, ademais, o médico pode avaliar o grao de dano e deformación do tecido óseo. As lesións difusoras na radiografía revelan que é máis difícil, polo que o médico pode necesitar métodos adicionais.
Mieloma enfermidade - tratamento
Actualmente, para o tratamento do mieloma, utilízase un enfoque integrado, co uso primario das drogas en varias combinacións. É necesario un tratamento quirúrgico para fixar as vértebras debido á súa destrución. Mieloma múltiple: o tratamento farmacolóxico inclúe:
- Terapia específica , estimulando a síntese de proteínas, liderando a loita coas paraproteínas;
- quimioterapia, inhibindo o crecemento das células cancerosas e matándoas;
- Terapia inmune destinada a estimular a propia inmunidade;
- terapia de corticosteroides, que mellora o tratamento básico;
- tratamento con bifosfonatos que fortalecen o tecido óseo;
- terapia anestésica dirixida a reducir a síndrome da dor.
Mieloma - recomendacións clínicas
Desafortunadamente, é imposible recuperarse completamente do mieloma, a terapia ten como obxectivo prolongar a vida. Para iso, debes seguir certas regras. Diagnóstico do mieloma - recomendacións de médicos:
- Observe coidadosamente o tratamento prescrito polo doutor.
- Fortalecer a inmunidade non só cos medicamentos, senón tamén cos procedementos de paseo, auga, tomar sol (usando protector solar e durante a mínima actividade solar - pola mañá e á noite).
- Para protexerse da infección: observa as regras de hixiene persoal, evita lugares abarrotados, lava as mans antes de tomar medicamentos, antes de comer.
- Non andes descalzo, por mor da derrota dos nervios periféricos é doado machucalo e non o noto.
- Controla o nivel de azucre nos alimentos, xa que algunhas drogas contribúen ao desenvolvemento da diabetes.
- Manter unha actitude positiva, porque as emocións positivas son de importancia fundamental para o curso da enfermidade.
Quimioterapia para mieloma múltiple
A quimioterapia para o mieloma pódese facer cunha ou máis drogas. Este método de tratamento permite acadar a remisión completa en case o 40% dos casos, parcialmente - nun 50%, con todo, as recaídas da enfermidade ocorren moi a miúdo, xa que a enfermidade afecta a moitos órganos e tecidos. Plasmocitoma: tratamento con quimioterapia:
- Na primeira etapa do tratamento, a quimioterapia prescrita polo médico en forma de comprimidos ou inxeccións tomase de acordo co esquema.
- Na segunda etapa, se a quimioterapia é efectiva, as células nai da medula ósea son transplantadas: leva unha perforación , extrae as células nai e colócaas.
- Entre cursos de quimioterapia, realízanse cursos de tratamento con fármacos interferón-alfa para maximizar a remisión.
Mieloma múltiple - pronóstico
Desafortunadamente, co diagnóstico de mieloma, o pronóstico é decepcionante, os médicos só poden prolongar os períodos de remisión. Frecuentemente, os pacientes con mieloma morren por pneumonía, sangramento mortal causado por violacións da coagulación sanguínea, fracturas, insuficiencia renal, tromboembolismo. Un bo factor pronóstico é a idade nova ea primeira etapa da enfermidade, o peor pronóstico é en persoas maiores de 65 anos con enfermidades concomitantes dos riles e outros órganos, múltiples tumores.
Mieloma múltiple - esperanza de vida:
- 1-2 anos - sen tratamento;
- ata 5 anos: a esperanza media de vida do mieloma nas persoas sometidas a terapia;
- ata 10 anos - expectativa de vida con boa resposta á quimioterapia e enfermidade nunha fase fácil;
- máis de 10 anos só poden vivir pacientes con un único foco tumoral, eliminado con éxito polos médicos.