Un organismo saudábel está protexido por células do sistema inmune a partir de ataques virais, fúngicos e bacterianos, alérgenos e outros factores desfavorables. A inmunodeficiencia primaria priva a unha persoa desta barreira desde os primeiros anos de vida, pero pode manifestarse na idade adulta. Esta enfermidade require un seguimento constante por un especialista e un tratamento moi longo.
Clasificación de inmunodeficiencias conxénitas primarias
A patoloxía considerada é de 5 tipos, que son causadas pola insuficiencia:
1. Insuficiencia da inmunidade celular:
- oróxido;
- a síndrome de Di Georgi;
- fermentopatía dependente de biotina;
- insuficiencia de purinucleósido fosforilase.
2. Inmunodeficiencia primaria fagocítica:
- enfermidade granulomatosa crónica;
- neutropenia acíclica cíclica e crónica;
- Síndrome de Miller ("leucocitos perezosos".
3. Insuficiencia das células humorales.
- inicio inmune tardío;
- Síndrome de Bruton;
- deficiencia selectiva de inmunoglobulinas.
4. Deficiencia combinada de inmunidade celular e humoral:
- Síndrome de Wiskott-Aldrich;
- hipocalcemia ;
- disgenesia reticular;
- síndrome de Glanzmann-Riniker.
5. Fallo complementario:
- Edema de Quincke-Osler;
- lupus eritematoso;
- artritis reumatoide.
Síntomas da inmunodeficiencia primaria
Non hai sinais característicos que permitan revelar con precisión a patoloxía xenética descrita. As manifestacións clínicas son moi diversas en función do tipo, forma e severidade da enfermidade.
Para sospeitar a inmunodeficiencia primaria é posible en tales signos:
- susceptibilidade a enfermidades infecciosas e virales frecuentes;
- o efecto mínimo de tomar antibióticos;
- candidiasis de pel con recaídas;
- abscesos exacerbados;
- pneumonía 2 e máis veces ao ano;
- otitis permanente, sinusite, bronquite.
Tratamento da inmunodeficiencia primaria
A terapia é difícil, porque non podes curar a patoloxía. Para mellorar a calidade de vida dos pacientes, é necesario un tratamento inmunosubstitucional constante con inmunoglobulinas, así como unha selección coidadosa de axentes antibacterianos, antivirales e antimicóticos para infeccións.
A terapia radical da enfermidade descrita consiste no transplante de medula ósea, que se realiza mellor a unha idade temperá. Pero paga a pena destacar que esta operación é moi caro e, ás veces, é difícil atopar un doador con suficiente compatibilidade.